Хроническое демиелинизирующее заболевание ЦНС, поражающее преимущественно лиц молодого возраста и нередко приводящее к инвалидности. В патогенезе PC решающее место отводится прогрессирующим нарушениям в иммунной системе.

Принято выделять цереброспинальную, церебральную и спинальную формы заболевания. Однако на цереброспинальную форму приходится основной процент наблюдений (до 85%). Патоморфологическую основу заболевания составляют демиелинизация мозжечковых и пирамидных трактов, а также образование склеротических бляшек в различных отделах центральной, а нередко и периферической нервной системы. Ремиелинизация нервных структур определяет выраженность и продолжительность клинических ремиссий.

Клиническая картина.
PC чаще развивается постепенно, реже остро, после перенесенной инфекции или интоксикации, когда появляются преходящие нарушения зрения, головокружение, слабость в ногах, учащенные позывы на мочеиспускание, сменяющиеся задержкой мочи.

На протяжении 2-3 лет тяжесть клинической картины возрастает. Появляются парезы нижних конечностей, патологические стопные знаки, неустойчивость походки, усиливающееся дрожание при выполнении пальценосовой и коленно-пяточной проб, снижение, а затем полное отсутствие брюшных рефлексов.

Для PC характерны триада Шарко (нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь) или пентада Марбурга (нистагм, интенционное дрожание, скандированная речь, отсутствие брюшных рефлексов, побледнение височных половин дисков зрительных нервов), а также так называемые состояния диссоциаций, когда низкий мышечный тонус может сопровождаться патологическими стопными знаками, грубая двусторонняя пирамидная недостаточность сочетается с незначительным снижением мышечной силы и наоборот. При этом выраженность и продолжительность любого из названных симптомов может колебаться в течение суток, что послужило основанием называть это заболевание хамелеоном.

Больные умирают через 25-30 лет от интеркуррентных инфекций (уросепсис, пневмония), реже от бульбарных или псевдобульбарных расстройств.

Лечение.
Благоприятный эффект наблюдается при назначении плазмафереза, бета-интерферона, копаксона, глюкокортикоидов (преднизолон, метипред, дексаметазон) или АКТГ. Используют также витамины группы В, биостимуляторы и миелин-образующие препараты (биосинакс, кронассиал). Иногда дополнительно назначают препараты цитостатического действия (циклофосфан, азатиоприн). Для уменьшения мышечного тонуса конечностей добавляют миорелаксанты (мидокалм, милликтин, лиорезал).