Симптомы болезни:

АРТРИТЫ МИКРОКРИСТАЛЛИЧЕСКИЕ

News image

АРТРИТЫ МИКРОКРИСТАЛЛИЧЕСКИЕ - группа заболеваний суставов, обусловленных отложением в них микрокристаллов различного состава. К ним от...

Вагинит

News image

Вагинит — воспаление слизистой оболочки влагалища. Выделяют • вульвовагинит — воспаление слизистой влагалища и наружных половых органов, • ву...

СМЕШАННОЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ

News image

СМЕШАННОЕ СОЕДИНИТЕЛЬНОТКАННОЕ ЗАБОЛЕВАНИЕ (синдром Шарпа) характеризуется сочетанием отдельных признаков системной склеродермии, полимиозита и системной красной во...

Нарушения мозгового кровообращения

News image

Преходящие нарушения мозгового кровообращения - остро наступающие, но относительно легкие формы нарушения мозгового кровообращения, при ко...

Авторизация




Designed by:
SiteGround web hosting


Остеодисплазии
Болезни - Болезни нервной системы и глазные болезни

остеодисплазии

Поражаются преимущественно диафизы и метафизы длинных костей. Могут быть обусловлены недостаточной или избыточной продукцией костной ткани.

Несовершенный остеогенез (врожденная ломкость костей) - генетически обусловленная болезнь, характеризующаяся дефектом синтеза коллагена. Вследствие недостаточной продукции костной матрицы возникает генерализованный остеопороз. Преимущественно страдает периостальный остеогенез. Клинически проявляется у новорожденных, в младенчестве и детстве множественными переломами костей. Выраженность изменений колеблется от наиболее тяжелых случаев с десятками внутриутробных переломов и мертворожденностью и до стертых форм с немногочисленными переломами, при которых больные доживают до зрелого возраста. Переломы приводят к искривлению костей, а первоначальное истончение диафизов сменяется неравномерным утолщением за счет обширных периостальных мозолей. Тела позвонков обычно двояковогнутые.

Изменения костей сопровождаются неполноценностью других соединительнотканных структур. Это выражается в таких симптомах, как синие склеры (истончение склер, через которые просвечивает пигмент внутренних оболочек глаз); тугоухость вследствие рано (в 20-30 лет) наступающего анкилоза слуховых косточек; янтарные зубы.

Диагноз устанавливают клинико-рентгенологически. Заслуживает внимания наблюдаемая иногда у этих больных резко избыточная костная мозоль, напоминающая опухоль, - псевдосаркома.

Лечение.
В семьях с несовершенным остеогенезом профилактику переломов нужно начинать еще во внутриутробном периоде, используя УЗИ и рентгенографию и при подтверждении диагноза прибегая к кесареву сечению. Далее выполняют лечение самих переломов, хирургическое лечение деформаций, лечебное протезирование.

Мраморная болезнь (остеопетроз) - генетически обусловленное заболевание, характеризующееся врожденной неполноценностью остеокластов. Вследствие нарушенной резорбции костной ткани и обызвествленного хряща развивается системный остеосклероз.

Тяжелая форма болезни проявляется рано. Наблюдаются микроцефалия и гидроцефалия, симптомы сдавления черепных нервов. Кроветворный костный мозг вытеснен избыточно развитой костной тканью, что сопровождается анемией, геморрагическим диатезом, гетеротопным кроветворением в печени и селезенке. Может осложняться остеомиелитом челюсти и патологическими переломами. Больные обычно не доживают до 10 лет. Рентгенологически обнаруживается утолщение метафизов и диафизов длинных костей, костномозговые полости не дифференцируются. Кости черепа утолщены, уплотнены, в телах позвонков под замыкающими пластинками видны полосы остеосклероза.

Вторая форма с поздними проявлениями часто бессимптомна, выявляется случайно уже у взрослых при рентгенологическом исследовании. Возможны легкая анемия, одиночный патологический перелом. Скелет конечностей может остаться незатронутым.

В последние годы появилась перспектива лечения мраморной болезни пересадкой костного мозга, с которым привносятся полноценные остеокласты. Благодаря этому возможно восстановление резорбтивной активности.

Пикнодизостоз отличается от мраморной болезни укороченим туловища, незаращением переднего родничка, скошенностью подбородка, акроостеолизом дистальных фаланг.

Склероостеоз. Наряду с остеосклерозом обнаруживают деформацию лицевого скелета, синдактилию в кистях. При обеих последних формах могут также возникать спонтанные переломы, сдавление черепных нервов.

Остеопонкилия характеризуется бессимптомными множественными очажками уплотнения губчатого вещества во многих костях. Иногда сопровождается другими аномалиями развития, а также чечевицеобразными соединительнотканными узелками в коже и подкожной клетчатке.

Мелореостоз представляет собой регионарный остеосклероз в виде эксцентрически расположенных поверхностных костных наплывов в длинных костях. Поражает одну кость или продолжается на кости соседнего сегмента конечности. Может вызывать боль и сопровождаться фиброзом подкожной клетчатки и мышц с медленно прогрессирующей параартикулярной оссификацией в области ближайшего сустава и развитием в нем контрактуры.

Врожденный системный гиперостоз (болезнь Камурати-Энгельмана) характеризуется утолщением компактного вещества диафизов длинных костей с увеличением их объема и сужением костномозговых полостей. Могут отмечаться боли.

Арахнодактилия характеризуется удлиненными и тонкими костями, что особенно заметно в кистях и стопах, напоминающих лапы паука. Нередко наблюдаются другие врожденные деформации костей, подвывихи. Эти изменения в скелете представляют собой составной элемент синдрома Марфана.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Современные лекарственные препараты:

Лаферон

News image

рекомбинантный интерферон альфа-2Ь В ВИРУСОЛОГИИ И онкологии Интерферон был открыт английскими учеными Isaacs и Lin - ...

Вильпрафен

News image

Вильпрафен предназначен для лечения следующих болезней: Вильпрафен® рекомендован ведущими российскими экспертами в качестве препарата первого ряда дл...

Назаваль

News image

Механизм действия: Микродисперсный порошок целлюлозы из спрея-дозатора попадает на слизистую носовых ходов, связывается со сл...

Габриглобин

News image

Лекарственные формы порошок лиофилизированный для приготовления внутривенного раствора 2.5г, порошок лиофилизированный для приготовления внутривенного раствора 5г Производители Ивановская ст...

Медицинские новости:

Аспирин опасен при гриппе?

News image

Ацетилсалициловая кислота, более известная в народе как аспирин, — лекарственное средство, оказывающее анальгезирующее, жаропонижающее, противовоспалительное и антиагрегационное действие. Противовоспалительное действие ац...

Виноград: не только вкусно, но и полезно

News image

Во многих культурах виноград считается символом изобилия, на старинных натюрмортах можно встретить изображение аппетитно выложенной на блюде виноградной грозди, и у ...

Продукты, необходимые при простуде и не только

News image

Всем известно, что многие продукты являются кладезю витаминов, минералов, органических соединений и питательных веществ, которые необходимы для нормальной работы иммунной си...

Эндокринная система, гормоны и их роль в организме

News image

Человек - это очень сложная биологическая система, состоящая из многочисленных органов и тканей. Для того, чтобы организм работал как одно це...