Симптомы болезни:

ИНФАРКТ МИОКАРДА

News image

ИНФАРКТ МИОКАРДА - болезнь сердца, обусловленное острой недостаточностью его кровоснабжения, с возникновением очага некроза в се...

СЕРДЕЧНАЯ АСТМА

News image

СЕРДЕЧНАЯ АСТМА (СА) И ОТЕК ЛЕГКИХ (ОЛ) - пароксизмальныв формы тяжелого затруднения дыхания, обусловленного выпотеванием в ...

КОЛИТ

News image

КОЛИТ-воспаление слизистой оболочки толстой кишки. Колит гранулематозный см. Хирургические болезни - Крона болезнь. Колит ишемический - сегментарное по...

АРТРИТЫ МИКРОКРИСТАЛЛИЧЕСКИЕ

News image

АРТРИТЫ МИКРОКРИСТАЛЛИЧЕСКИЕ - группа заболеваний суставов, обусловленных отложением в них микрокристаллов различного состава. К ним от...

Авторизация




Designed by:
SiteGround web hosting

АМИЛОИДОЗ
Болезни - Болезни почек и мочевых путей

амилоидоз

АМИЛОИДОЗ - в большинстве случаев системная болезнь, в основе которого лежат изменения, приводящие к внеклеточному выпадению в ткани амилоида (представляет собой сложный белково-полисахаридный комплекс), вызывающего в конечном итоге нарушение функций органов. Фибриллярный белок амилоида в одних ситуациях есть ряд свойств, сближающих его с иммуноглобулинами, в других - не обладая этими свойствами, есть антигенное средство с сывороточным белком, считающимся предшественником амилоида. АМИЛОИДОЗ почек-проявление общего амилоидоза. Амилоид в этом органе обычно откладывается в основной мембране, между эндотелием почечных клубочков и артериол и в основной мембране почечных канальцев.
Этиология, патогенез амилоидоза неизвестны. Обычно это состояние ассоциируется с наличием в организме хронической инфекции (туберкулез, сифилис) или нагноения (остеомиелит, легочные нагноения). Это так называемый вторичный амилоидоз. Довольно распространен вторичный амилоидоз и при таких болезнях, как ревматоидный артрит, язвенный колит, некоторые опухоли, затяжной септический эндокардит. Существуют также первичный амилоидоз, амилоидоз при миеломной болезни и болезни Вальденстрема, наследственный (семейный), старческий и локальный (опухолевидный) амилоидоз. Из наследственных вариантов в СССР встречается чаще амилоидоз при периодической болезни, который вероятно может возникнуть и без типичных приступов этой болезни в анамнезе.
Хотя патогенез и причины преимущественного поражения некоторых органов (почки, кишечник, кожа и остальных. ) при различных вариантах амилоидоза остаются не вполне ясными, все же имеются данные, позволяющие выявить звенья развития этого сложного заболевания. К условиям, способствующим возникновению и развитию амилоидоза, относятся диспротеинемия, отражающая извращенную белково-синтетическую функцию РЭС, и иммунологические изменения, касающиеся прежде всего клеточной системы иммунитета (угнетение Т-системы, изменения фагоцитоза и т. п. ).
Симптомы или показания и течение амилоидоза разнообразны и зависят от локализации амилоидных отложений, степени их распространенности в органах, длительности течения заболевания, наличия осложнений. Клиническая картина становится развернутой при поражении почек-наиболее частой локализации, а еще также кишечника, сердца, нервной системы. Поражение почек вероятно также может еще быть типичным не только при наиболее распространенной вторичной форме амилоидоза, но и при первичном, в том числе наследственном амилоидозе.
Больные амилоидозом почек долго не предъявляют каких-либо жалоб, и только появление отеков, их распространение, усиление общей слабости, резкое снижение активности, развитие почечной недостаточности, артериальной гипертензии, присоединение осложнений (например, тромбозы почечных вен с болевым синдромом и анурией) заставляют болеющих обратиться к врачу. В редких случаях наблюдается диарея.
Важнейший симптом амилоидоза почек - протеинурия. Она развивается при всех его видах, но наиболее характерна для вторичного амилоидоза. С мочой за сутки выделяется до 40 г белка, основную часть которого составляют альбумины. Продолжительная потеря белка почками приводит к гипопротеинемии (гипоальбуминемия) и обусловленному ею отечному синдрому. При амилоидозе отеки приобретают распространенный характер и сохраняются в терминальной стадии уремии. Диспротеинемия проявляется также значительным повышением СОЭ и изменением осадочных проб. При выраженном амилоидозе возникает гиперлипидемия за счет увеличения содержания в крови холестерина, Р-липопротеи-дов, триглицеридов. Сочетание массивной протеинурии, гипопротеинемии, гиперхолестеринемии и отеков (классический нефротический синдром) характерно для амилоидоза с преимущественным поражением почек.
При исследовании мочи, помимо белка, в осадке обнаруживают цилиндры, эритроциты, лейкоциты.
Среди других проявлений амилоидоза заметна нарушения функции сердечно-сосудистой системы (прежде всего в виде гипотензии, редко гипертензии, всевозможных нарушений проводимости и ритма сердца, сердечной недостаточности), а еще также желудочно-кишечного тракта (синдром нарушения всасывания). Часто отмечается увеличение печени и селезенки, в маленькой вероятности без явных признаков изменения их функции.
Появление и прогрессирование протеинурии, тем более возникновение нефротического синдрома или почечной недостаточности при наличии клинических или анамнестических признаков заболевания, при котором вероятно может развиваться амилоидоз, имеют первостепенное значение для диагноза. Но об амилоидозе следует думать и в отсутствие указаний на такая болезнь, особенно когда остается неясной этиология нефропатии. Методом обеспечения достоверной диагностики амилоидоза в настоящее время вероятно также может еще быть биопсия органа: наиболее надежно - почки, но также и слизистой оболочки прямой кишки, реже ткани десны, кожи, печени. Морфологическое подтверждение необходимо во всех ситуациях, когда тщательное изучение анамнеза, в том числе семейного, клинические проявления и лабораторные показатели делают вероятным диагноз амилоидоза.
Лечение (специфическое) амилоидоза не разработано, что связано с отсутствием окончательных представлений об этиологии и патогенезе этого заболевания. Рекомендации по общему режиму и питанию при амилоидозе такие же, как при хроническом гломерулонефрите. Для прогноза есть значение активность лечения заболевания, которое привело к развитию амилоидоза. Больным амилоидозом показан длительный (1,5-2 года) прием сырой печени (по 100-120 г/сут). В начальных стадиях процесса дают препараты 4-амино-хинолинового ряда (делагил по 0,25 г 1 раз в сутки длительно под контролем анализов крови - лейкопения). Необходим и контроль окулиста - вероятно отложение дериватов препарата в преломляющих средах глаза. Вопрос о целесообразности применения кортикостероидныхи цитостатических препаратов окончательно не решен. Амилоидоз следует считать скорее противопоказанием к лечению этими препаратами, успользуются курсы введения 5% раствора унитиола по 5 - 10 мл в/м (30-40 дней). Обсуждается возможность применения колхицина. Объем симптоматической терапии определяется выраженностью тех или иных клинических проявлений (мочегонные при значительном отечном синдроме, гипотензивные средства при наличии артериальной гипертензии и т. д. ). Возможность использования гемодиализа и трансплантации почки в терминальной стадии почечной недостаточности при амилоидозе пока изучается.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Современные лекарственные препараты:

Неупоген (Neupogen)

News image

Международное наименование —filgrastim. Состав и форма выпуска. Активное вещество - филграстим. Раствор для инъекций в ампулах по...

ЛЮТЕИН ФОРТЕ

News image

В последнее время технический прогресс привел к резкому увеличению нагрузки на зрение. Излучение экрана компьютера и ...

АНАФЕРОН (детский)

News image

АНАФЕРОН детский , представитель нового класса лекарственных средств на основе сверхмалых доз антител. АНА...

Индинол

News image

Индинол является новейшей разработкой в области женского здоровья. Это негормональный препарат природного происхождения, который обладает вы...

Медицинские новости:

Аспирин опасен при гриппе?

News image

Ацетилсалициловая кислота, более известная в народе как аспирин, — лекарственное средство, оказывающее анальгезирующее, жаропонижающее, противовоспалительное и антиагрегационное действие. Противовоспалительное действие ац...

Виноград: не только вкусно, но и полезно

News image

Во многих культурах виноград считается символом изобилия, на старинных натюрмортах можно встретить изображение аппетитно выложенной на блюде виноградной грозди, и у ...

Продукты, необходимые при простуде и не только

News image

Всем известно, что многие продукты являются кладезю витаминов, минералов, органических соединений и питательных веществ, которые необходимы для нормальной работы иммунной си...

Эндокринная система, гормоны и их роль в организме

News image

Человек - это очень сложная биологическая система, состоящая из многочисленных органов и тканей. Для того, чтобы организм работал как одно це...