КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ (болезнь Уиппла, стеаторея идиопатическая и остальных. )-системная болезнь с преимущественным поражением тонкой кишки и нарушением всасывания жиров. Редкая болезнь, встречающееся преимущественно у мужчин среднего и старшего возраста.
Этиология и патогенез неизвестны.
Основными симптомами вероятно смогут быть упорный понос (до 5-15 раз в сутки), общее истощение, коликоподобная боль в животе, слабость. Стул обильный, светлый, пенистый или мазевидный, в маленькой вероятности своеобразный хилезный . Часто наблюдают мигрирующие полиартралгии, сухой кашель, возможна субфебрильная лихорадка. Кожа сухая и гиперпигментированная. Периферические лимфатические узлы увеличены, плотноваты, но безболезненны. В редких случаях определяются признаки полисерозита. Живот вздут, мягкий, в ряде случаев при пальпации можно определить очаговое уплотнение у места прикрепления брыжейки тонкой кишки, образованное конгломератом увеличенных лимфоузлов. Немного вероятно смогут возникать гипопротеинемические отеки на ногах.
В крови определяется умеренный нейтрофильный лейкоцитоз (в ряде случаев эоэинофилия), гипопротеинемия, гипохолестеринемия, гипокальциемия. Характерным признаком служит выявление в испражнениях больного большого количества нейтрального жира, кристаллов жирных кислот, непереваренных мышечных волокон. При рентгенологическом исследовании отмечается утолщение складок слизистой оболочки тонкой кишки, снижение ее тонуса и перистальтики.
Диагноз устанавливают при аспирационной биопсии слизистой оболочки тонкой кишки: при гистологическом исследовании биоптатов выявляется атрофия кишечных ворсинок и обнаруживаются специфические для данного заболевания макрофаги с пенистой протоплазмой, окрашивающейся в розовый цвет реактивом Шиффа (тельца Сиераки). Дифференциальный диагноз проводится с хроническим энтеритом, энтероколитом, европейским и тропическим спру, дисахаридазодефицитными и глютеновой энтеропатиями, экссудативной энтеропатией, хроническим панкреатитом.
Течение. Заболевание начинается незаметно, понемногу, с полиартралгии или умеренных поносов, но затем быстро прогрессирует, возникают выраженные нарушения кишечного пищеварения и всасывания. Средняя продолжительность жизни болеющих равна 2 годам.
Лечение в периоды обострения процесса стационарное. Используют диету с повышенным содержанием белка, витаминов и ограничением жиров. Медикаментозную терапию проводят глюкокортикостероидными гормонами (20 - 30 мг преднизолона в сутки) и антибиотиками. Дополнительно, лучше парентерально, дают витамины, особенно жирорастворимые (А, Е, К), всасывание которых сильнее всего страдает при этом заболевании, а еще также внутрь-ферментные препараты (фестал, панзинорм и остальных. ), вяжущие средства (танальбин, каолин и остальных. ). После выписки из стационара проводят поддерживающую терапию кортикостероидными гормонами в небольших дозах, препаратами пищеварительных ферментов.