Эмфизема легких определяется как патологическое стойкое увеличение воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, сопровождающееся деструкцией стенок структурных компонентов ацинусов без обязательного фиброза. Выделяют следующие виды эмфиземы: а) центриацинарная или проксимальная ацинарная, при которой изменения локализуются в проксимальной части ацинусов (респираторных бронхиолах и прилегающих к ним альвеолах); она ассоциируется с курением и хронической бронхиальной обструкцией; б) панацинарная, ассоциирующаяся с дефицитом альфа1-ингибитора протеаз (альфа1-ИП); в) дистальная ацинарная или парасептальная.

В основе развития эмфиземы лежит нарушение баланса протеазы - антипротеазы. Так, при курении отмечается аккумуляция нейтрофилов в респираторных бронхиолах вследствие комплементзависимого хемотаксиса и выделения факторов хемотаксиса макрофагами, в результате чего нейтрофилы выделяют избыток эластазы, разрушающей эластин - основной структурный компонент альвеолярных стенок. Кроме того, табачный дым инактивирует альфа1-ИП. Центриацинарная эмфизема обычно сочетается с хроническим обструктивным бронхитом и усугубляет бронхиальную обструкцию.

При наследственном дефиците альфа1-ИП развивается первичная (юношеская) эмфизема легких, особенно при гомозиготном носительстве гена дефицита альфа1-ИП. Заболевание потенцируется курением и другими вредными внешними воздействиями.

При эмфиземе легких формируется эмфизематозный (клапанный) вариант хронической бронхиальной обструкции периферических отделов внутригрудных дыхательных путей, обусловленный коллапсом мелких бронхов на выдохе вследствие снижения эластической тяги легочной ткани. Уровень дыхания смещается в инспираторном направлении, увеличиваются общая емкость легких, функциональная остаточная емкость и остаточный объем легких. Растяжимость легких увеличена, дыхание медленное и глубокое, газообмен в покое обычно компенсирован, но толерантность к нагрузке резко снижается. Легочная гипертензия и симптомы правожелудочковой недостаточности кровообращения появляются только в терминальном периоде болезни.

Клиническая картина.
Основные жалобы - кашель и одышка. Кашель, являющийся следствием сопутствующего хронического бронхита, сопровождается выделением слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Одышка имеет экспираторный характер: выдох затруднен и удлинен. Одышка при эмфиземе легких в большинстве случаев не усиливается в горизонтальном положении больных в отличие от одышки при сердечной недостаточности.

При выраженной эмфиземе характерен внешний вид больных; короткая шея, бочкообразная или колоколообразная грудная клетка с втягивающимися на вдохе межреберьями. Часто отмечается кифоз грудного отдела позвоночника. Обращает на себя внимание участие в дыхании вспомогательных мышц. При перкуссии определяется коробочный звук, нижние границы легких опущены на 1-2 ребра, подвижность легочного края ограничена. Дыхание ослабленное, с удлиненным выдохом. Границы сердца определяются с трудом, тоны приглушены. Вследствие низкого стояния диафрагмы, а также при развитии правожелудочковой недостаточности из-под реберного края выступает печень.

Диагностика.
При исследовании функции внешнего дыхания обнаруживают описанные выше изменения легочных объемов и неспецифические признаки хронической бронхиальной обструкции (стойкое снижение объема форсированного выдоха за 1 с и повышение общего аэродинамического сопротивления дыханию). Из более специфических для эмфиземы изменений можно отметить значительное увеличение сопротивления выдоху при нормальном или умеренно увеличенном сопротивлении вдоху и уменьшение индекса ретракции , характеризующее снижение эластических свойств легких.

Изменяется и ЭКГ, электрическая ось сердца приобретает вертикальную или полувертикальную позицию, в поздних стадиях формируется S-тип гипертрофии правого желудочка сердца.

При рентгенологическом исследовании находят повышенную прозрачность легочных полей, обеднение легочного рисунка, расширенные межреберные промежутки, низкое стояние и уплощение диафрагмы и ограничение ее подвижности. Сердце часто имеет вертикальное расположение ( висячее ), обнаруживаются выбухание конуса легочной артерии; во втором косом положении - признаки гипертрофии правого желудочка.

Быстрота прогрессирования болезни в большой мере определяется частотой и тяжестью рецидивов сопутствующей бронхолегочной инфекции, которые усиливают или вызывают развитие легочной и сердечной (правожелудочковой) недостаточности.

Первичная эмфизема легких характеризуется ранним развитием заболевания при гомозиготном носительстве гена дефицита альфа1-ИП (к 30-35 годам), отягощенным семейным анамнезом, снижением массы тела, астеническим или инфантильным телосложением. Снижение содержания в сыворотке крови альфа1-ИП до 80-25% соответствует гетерозиготному, а ниже 25% - гомозиготному носительству гена дефицита альфа1-ИП.

Лечение.
Терапевтические возможности при эмфиземе легких ограниченны. Этиотропное лечение сводится к прекращению курения. Проводят лечение сопутствующего бронхита. Из бронхоспазмолитиков предпочтение отдают М-холиноблокаторам, так как они действуют в основном на крупные бронхи, где плотность М-холинорецепторов значительно выше, и не снижают мышечный тонус малых дыхательных путей, т.е. не способствуют их коллапсу на выдохе в отличие от адреномиметиков. Назначают атровент или тровентол по 2-4 вдоха дозированного аэрозоля через 6-8 ч. Рекомендуется специальная дыхательная гимнастика. Осуществляется лечение дыхательной недостаточности и легочной гипертензии.

При дефиците альфа1-ИП проводится заместительная терапия нативной плазмой или нативным альфа1-ИП. Применяют антиферментные препараты (контрикал, гордокс, аминокапроновая кислота), антиоксиданты, в частности альфа1-токоферол. Целесообразно определение гена носительства альфа1-ИП у супругов для решения вопроса о деторождении; желательна ранняя диагностика и вторичная профилактика заболевания.