Это хроническое прогрессирующее заболевание может развиться в результате интоксикации, вирусных инфекций, дефицита витаминов, наследственной предрасположенности.

При гистологическом исследовании в стволовых отделах головного мозга, передних рогах спинного мозга преимущественно на уровне шейного утолщения и пирамидных трактах определяются дегенеративные изменения с цитоплазматическими включениями (тельца Т. Буниной).

Клиническая картина.
Характеризуется сочетанием центрального и периферического пареза в области верхних конечностей: повышением сухожильных и периостальных рефлексов, атрофией кистей и лопаток, появлением патологических кистевых рефлексов (верхний симптом Россолимо). В последующем повышаются коленные и ахилловы рефлексы с клонусом стоп. В мышцах плечевого пояса, языка, губ появляются фибриллярные подергивания, усиливающиеся при ударе молоточком по пораженной мышце.

Прогрессирование заболевания приводит к бульбарному параличу (поперхивание, дизартрия, осипший голос, отвисание нижней челюсти, выделение слюны).

В зависимости от преобладающих симптомов выделяют шейно-грудную, бульбарную, пояснично-крестцовую, церебральную и полиневритическую формы. Для диагностики важна электромиография (редкие потенциалы фасцикуляций).

Смерть больных наступает от бульбарных нарушений (центры дыхания и сердечно-сосудистой деятельности), что требует проведения реанимационных мероприятий. Продолжительность жизни в настоящее время увеличилась до 5-7 лет. С самого начала заболевания больные, как правило, становятся нетрудоспособными и требуют постоянного ухода.

Лечение.
Включает витамины группы В, ретаболил, церебролизин, глутаминовую кислоту, энцефабол, пирацетам, антихолинэстеразные препараты (прозерин, галантамин), фосфаден, ацефен.