Симптомы болезни:

Уреаплазмоз

News image

Уреаплазмоз — заболевание, которое передается половым путем и вызывается уреаплазмой. Причина До сих пор неясно, существует ли такая бо...

АХИЛИЯ ЖЕЛУДКА ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ

News image

АХИЛИЯ ЖЕЛУДКА ФУНКЦИОНАЛЬНАЯ - состояние, характеризующееся временным угнетением желудочной секреции без органического поражения секреторного аппарата же...

ДИСБАКТЕРИОЗ КИШЕЧНЫЙ

News image

ДИСБАКТЕРИОЗ КИШЕЧНЫЙ - синдром, характеризующийся нарушением подвижного равновесия микрофлоры, в норме заселяющей кишечник. Если у зд...

КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ

News image

КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ (болезнь Уиппла, стеаторея идиопатическая и остальных. )-системная болезнь с преимущественным поражением тонкой кишки и ...

Авторизация




Designed by:
SiteGround web hosting
Главная Болезни пищеварения ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ


ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ
Болезни - Болезни органов пищеварения

гепатолентикулярная дегенерация

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (гепатолентикулярная дистрофия, гепатоцеребральная дегенерация, семейный юношеский гепатит с дегенерацией полосатого тела, болезнь Вестфаля - Вильсона - Коновалова и остальных. )- общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена меди, поражением печени типа цирроза и деструктивными процессами в головном мозге. Встречается чаще всего в юношеском возрасте, и, по-видимому, относится к генетически обусловленным ферментопатиям, наследственно передается по аутосомно-рецессивному типу. В сыворотке крови болеющих снижено содержание церулоплазмина, связывающего медь, и значительно усилена абсорбция меди в кишечнике. Вследствие этого происходит повышенное отложение меди в печени (что ведет к развитию цирроза), ганглиях нервной системы (вызывая их токсическое поражение), в коже, по периферии роговиц и в других тканях. В 5-10 раз немного увеличивается выделение меди с мочой.
Симптомы или показания, течение. Нередко заболевание начинается с признаков поражения печени и диагностируется как хронический гепатит, цирроз печени, затем присоединяются неврологические расстройства: тремор конечностей, скандированная речь, амимия лица, далее развиваются гипертонус мышц конечностей, нарушения мышления. В других ситуациях поражение нервной системы развивается раньше, а затем у болеющих выявляется цирроз печени, обычно крупноузловой, по своим клиническим проявлениям в основном не отличающийся от циррозов другой этиологии. Отложение меди в почках ведет к гипераминоацидурии, а в ряде случаев - почечной глюкозурии. Диагностическое значение есть гиперпигментация кожи - от темно-серого до коричневого цвета и наличие на периферии роговиц больного характерного зеленовато-коричневого ободка - так называемых колец Кайзера - Флейшнера. Как правило, обнаруживается умеренная спленомегалия. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени и лабораторными тестами: исследованием содержания церулоплазмина в сыворотке крови, концентрации меди в крови и суточной моче. В нелеченых ситуациях болезнь прогрессирует и через несколько лет после проявления явных симптомов заканчивается гибелью болеющих.
Лечение. Рекомендуется специальная диета с низким содержанием меди. Хорошие результаты отмечены от назначения D-пеницилламина (по 20-40 мг/кг ежедневно в течение длительного времени), который увеличивает выделение меди с мочой.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Современные лекарственные препараты:

Оксикорт (Oxycort)

News image

Состав и форма выпуска. 3 % мазь в тубах по 10г(1г содержит гидрокортизона ацетата 0.01 г,...

Табекс (Tabex)

News image

Международное наименование - cytisin. Состав и форма выпуска» Активное вещество - цитизин. Таб - летки 0.0015 г ...

Панадол (Panadol)

News image

Международное наименование — paracetamol Состав и форма выпуска. Активное вещество - парацетамол. Таблетки 0.5 г по 12...

Ваготил

News image

Лекарственные формы раствор для наружного применения 36% Производители Пабяницкий фармацевтический завод Польфа(Польша) ФармГруппа Антисептические средства - фенолы Международное непатентованное наименование Поликрезулен Состав Активное вещество - ...

Медицинские новости:

Аспирин опасен при гриппе?

News image

Ацетилсалициловая кислота, более известная в народе как аспирин, — лекарственное средство, оказывающее анальгезирующее, жаропонижающее, противовоспалительное и антиагрегационное действие. Противовоспалительное действие ац...

Виноград: не только вкусно, но и полезно

News image

Во многих культурах виноград считается символом изобилия, на старинных натюрмортах можно встретить изображение аппетитно выложенной на блюде виноградной грозди, и у ...

Продукты, необходимые при простуде и не только

News image

Всем известно, что многие продукты являются кладезю витаминов, минералов, органических соединений и питательных веществ, которые необходимы для нормальной работы иммунной си...

Эндокринная система, гормоны и их роль в организме

News image

Человек - это очень сложная биологическая система, состоящая из многочисленных органов и тканей. Для того, чтобы организм работал как одно це...