Симптомы болезни:

Лечение при циррозе печени

News image

Наиболее опасно при циррозе печени заниматься самолечением. Подход весьма индивидуален при лечении такой серьезной болезни. ...

ИНФАРКТ МИОКАРДА

News image

ИНФАРКТ МИОКАРДА - болезнь сердца, обусловленное острой недостаточностью его кровоснабжения, с возникновением очага некроза в се...

ИШЕМИЧЕСКАЯ (КОРОНАРНАЯ) БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

News image

ИШЕМИЧЕСКАЯ (КОРОНАРНАЯ) БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА - хронический патологический процесс, обусловленный недостаточностью кровоснабжения миокарда; в подавляющем большинстве (9...

Мигренозная невралгия

News image

Мигренозная невралгия (цилиарная невралгия, гистаминная цефалгия, кластерная пучковая головная боль) - односторонняя головная боль сверлящего ха...

Авторизация




Designed by:
SiteGround web hosting
Главная Болезни пищеварения ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ


ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ
Болезни - Болезни органов пищеварения

гепатолентикулярная дегенерация

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (гепатолентикулярная дистрофия, гепатоцеребральная дегенерация, семейный юношеский гепатит с дегенерацией полосатого тела, болезнь Вестфаля - Вильсона - Коновалова и остальных. )- общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена меди, поражением печени типа цирроза и деструктивными процессами в головном мозге. Встречается чаще всего в юношеском возрасте, и, по-видимому, относится к генетически обусловленным ферментопатиям, наследственно передается по аутосомно-рецессивному типу. В сыворотке крови болеющих снижено содержание церулоплазмина, связывающего медь, и значительно усилена абсорбция меди в кишечнике. Вследствие этого происходит повышенное отложение меди в печени (что ведет к развитию цирроза), ганглиях нервной системы (вызывая их токсическое поражение), в коже, по периферии роговиц и в других тканях. В 5-10 раз немного увеличивается выделение меди с мочой.
Симптомы или показания, течение. Нередко заболевание начинается с признаков поражения печени и диагностируется как хронический гепатит, цирроз печени, затем присоединяются неврологические расстройства: тремор конечностей, скандированная речь, амимия лица, далее развиваются гипертонус мышц конечностей, нарушения мышления. В других ситуациях поражение нервной системы развивается раньше, а затем у болеющих выявляется цирроз печени, обычно крупноузловой, по своим клиническим проявлениям в основном не отличающийся от циррозов другой этиологии. Отложение меди в почках ведет к гипераминоацидурии, а в ряде случаев - почечной глюкозурии. Диагностическое значение есть гиперпигментация кожи - от темно-серого до коричневого цвета и наличие на периферии роговиц больного характерного зеленовато-коричневого ободка - так называемых колец Кайзера - Флейшнера. Как правило, обнаруживается умеренная спленомегалия. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени и лабораторными тестами: исследованием содержания церулоплазмина в сыворотке крови, концентрации меди в крови и суточной моче. В нелеченых ситуациях болезнь прогрессирует и через несколько лет после проявления явных симптомов заканчивается гибелью болеющих.
Лечение. Рекомендуется специальная диета с низким содержанием меди. Хорошие результаты отмечены от назначения D-пеницилламина (по 20-40 мг/кг ежедневно в течение длительного времени), который увеличивает выделение меди с мочой.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Современные лекарственные препараты:

Ибупрофен (Ibuprofen)

News image

Международное наименование — ibuprofen. Состав и формы выпуска. Активное вещество - ибупрофен. Таблетки 0...

Ликопрофит-потенциал

News image

«Ликопрофит потенциал-формула» — биологически активная добавка к пище являющаяся дополнительным источником витамина Е, лико...

Габриглобин

News image

Лекарственные формы порошок лиофилизированный для приготовления внутривенного раствора 2.5г, порошок лиофилизированный для приготовления внутривенного раствора 5г Производители Ивановская ст...

Фенистил Пенцивир

News image

Фенистил Пенцивир применяется при рецидивирующем простом герпесе с локализацией на губах. Фенистил Пенцивир содержит уникальный противовирусный ко...

Медицинские новости:

Аспирин опасен при гриппе?

News image

Ацетилсалициловая кислота, более известная в народе как аспирин, — лекарственное средство, оказывающее анальгезирующее, жаропонижающее, противовоспалительное и антиагрегационное действие. Противовоспалительное действие ац...

Виноград: не только вкусно, но и полезно

News image

Во многих культурах виноград считается символом изобилия, на старинных натюрмортах можно встретить изображение аппетитно выложенной на блюде виноградной грозди, и у ...

Продукты, необходимые при простуде и не только

News image

Всем известно, что многие продукты являются кладезю витаминов, минералов, органических соединений и питательных веществ, которые необходимы для нормальной работы иммунной си...

Эндокринная система, гормоны и их роль в организме

News image

Человек - это очень сложная биологическая система, состоящая из многочисленных органов и тканей. Для того, чтобы организм работал как одно це...