Симптомы болезни:

ПОСТГЕПАТИТНЫЙ СИНДРОМ

News image

ПОСТГЕПАТИТНЫЙ СИНДРОМ (гипербилирубинемия постгепатитная, желтуха постгепатитная)-симптомокомплекс, характеризующийся остаточной легкой гипербилирубинеми-ей с повышенным содержанием в крови пр...

Злокачественные гемобластозы

News image

Наряду с костным мозгом нередко в процесс вовлекается костная ткань. Лейкозы. Такое вовлечение происходит часто, однако об...

НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПИЩЕВАРЕНИЯ СИНДРОМ

News image

НЕДОСТАТОЧНОСТИ ПИЩЕВАРЕНИЯ СИНДРОМ-симптомокомплекс, характеризующийся нарушением пищеварения в желудочно-кишечном тракте. Различают нарушения преимущественно полостного пищеварения (диспепсии) и ...

Гангрена легкого

News image

Гангрена легкого - гнилостный распад с быстрым гнойным расплавлением и отторжением легочной ткани без четкого от...

Авторизация




Designed by:
SiteGround web hosting
Главная Болезни пищеварения ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ


ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ
Болезни - Болезни органов пищеварения

гепатолентикулярная дегенерация

ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ (гепатолентикулярная дистрофия, гепатоцеребральная дегенерация, семейный юношеский гепатит с дегенерацией полосатого тела, болезнь Вестфаля - Вильсона - Коновалова и остальных. )- общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена меди, поражением печени типа цирроза и деструктивными процессами в головном мозге. Встречается чаще всего в юношеском возрасте, и, по-видимому, относится к генетически обусловленным ферментопатиям, наследственно передается по аутосомно-рецессивному типу. В сыворотке крови болеющих снижено содержание церулоплазмина, связывающего медь, и значительно усилена абсорбция меди в кишечнике. Вследствие этого происходит повышенное отложение меди в печени (что ведет к развитию цирроза), ганглиях нервной системы (вызывая их токсическое поражение), в коже, по периферии роговиц и в других тканях. В 5-10 раз немного увеличивается выделение меди с мочой.
Симптомы или показания, течение. Нередко заболевание начинается с признаков поражения печени и диагностируется как хронический гепатит, цирроз печени, затем присоединяются неврологические расстройства: тремор конечностей, скандированная речь, амимия лица, далее развиваются гипертонус мышц конечностей, нарушения мышления. В других ситуациях поражение нервной системы развивается раньше, а затем у болеющих выявляется цирроз печени, обычно крупноузловой, по своим клиническим проявлениям в основном не отличающийся от циррозов другой этиологии. Отложение меди в почках ведет к гипераминоацидурии, а в ряде случаев - почечной глюкозурии. Диагностическое значение есть гиперпигментация кожи - от темно-серого до коричневого цвета и наличие на периферии роговиц больного характерного зеленовато-коричневого ободка - так называемых колец Кайзера - Флейшнера. Как правило, обнаруживается умеренная спленомегалия. Диагноз подтверждается пункционной биопсией печени и лабораторными тестами: исследованием содержания церулоплазмина в сыворотке крови, концентрации меди в крови и суточной моче. В нелеченых ситуациях болезнь прогрессирует и через несколько лет после проявления явных симптомов заканчивается гибелью болеющих.
Лечение. Рекомендуется специальная диета с низким содержанием меди. Хорошие результаты отмечены от назначения D-пеницилламина (по 20-40 мг/кг ежедневно в течение длительного времени), который увеличивает выделение меди с мочой.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Современные лекарственные препараты:

Салофальк (Salofalk)

News image

Международное наименование - mesalazin. Состав и форма выпуска. Активное вещество - месалазин. Таблетки с покрытием 0...

Габриглобин

News image

Лекарственные формы порошок лиофилизированный для приготовления внутривенного раствора 2.5г, порошок лиофилизированный для приготовления внутривенного раствора 5г Производители Ивановская ст...

Антоциан-форте

News image

Более подробная информация о препарате на сайте Антоциан-форте! Глаза – весьма уязвимый орган нашего тела, тем бо...

Ликопрофит-потенциал

News image

«Ликопрофит потенциал-формула» — биологически активная добавка к пище являющаяся дополнительным источником витамина Е, ликопина, цинка, се...

Медицинские новости:

Аспирин опасен при гриппе?

News image

Ацетилсалициловая кислота, более известная в народе как аспирин, — лекарственное средство, оказывающее анальгезирующее, жаропонижающее, противовоспалительное и антиагрегационное действие. Противовоспалительное действие ац...

Виноград: не только вкусно, но и полезно

News image

Во многих культурах виноград считается символом изобилия, на старинных натюрмортах можно встретить изображение аппетитно выложенной на блюде виноградной грозди, и у ...

Продукты, необходимые при простуде и не только

News image

Всем известно, что многие продукты являются кладезю витаминов, минералов, органических соединений и питательных веществ, которые необходимы для нормальной работы иммунной си...

Эндокринная система, гормоны и их роль в организме

News image

Человек - это очень сложная биологическая система, состоящая из многочисленных органов и тканей. Для того, чтобы организм работал как одно це...