Симптомы болезни:

Лечение при циррозе печени

News image

Наиболее опасно при циррозе печени заниматься самолечением. Подход весьма индивидуален при лечении такой серьезной болезни. ...

ПОСТГЕПАТИТНЫЙ СИНДРОМ

News image

ПОСТГЕПАТИТНЫЙ СИНДРОМ (гипербилирубинемия постгепатитная, желтуха постгепатитная)-симптомокомплекс, характеризующийся остаточной легкой гипербилирубинеми-ей с повышенным содержанием в крови пр...

АМИЛОИДОЗ

News image

АМИЛОИДОЗ - в большинстве случаев системная болезнь, в основе которого лежат изменения, приводящие к внеклеточному вы...

Цитомегаловирус

News image

В старые добрые времена ее величали «поцелуйной болезнью», потому как думали, что она передается вместе со...

Авторизация




Designed by:
SiteGround web hosting
Медсправочник, Powered by Joomla! and designed by SiteGround
Главная Болезни пищеварения ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ


ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ
Болезни - Болезни органов пищеварения

гипербилирубинемии функциональные

ГИПЕРБИЛИРУБИНЕМИИ ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ (гипербилирубинемии доброкачественные, желтухи функциональные) - группа заболеваний и синдромов, характеризующихся желтушным окрашиванием кожи и слизистых, гипербилирубинемией при нормальных других показателях функции печени и (при основных видах) отсутствии морфологических изменений в печени, доброкачественным течением. К ним относятся гипербилирубинемия постгепатитная и гипербилирубинемии функциональные врожденные.
Гипербилирубинемии функциональные врожденные - групы наследственно передающихся (генетически обусловленных) негемолитических Гипербилирубинемии. Заболевания обусловлены нарушением процессов захватывания гепатоцитами свободного билирубина из крови, связывания его с глюкуроновой кислотой с образованием билирубин-глюкуронида (связанного билирубина) и последующего выделения его с желчью.
Во всех ситуациях гипербилирубинемия и желтуха обнаруживаются с раннего детства, в большинстве случаев (кроме синдрома Криглера - Найяра) - незначительны, вероятно смогут иметь перемежающийся характер (усиливаться под влиянием погрешностей в диете, приема алкоголя, интеркуррентных заболеваний, физического переутомления и других причин). Нередки нерезко выраженные диспепсические явления, легкая астенизация, слабость, быстрая утомляемость. Печень обычно не увеличена, мягка, безболезненна, функциональные пробы печени (за исключением Гипербилирубинемии) не изменены. Радиоизотопная гепатография изменений не выявляет. Селезенка не увеличена. Осмотическая резистентнотъ эритроцитов, продолжительность их жизни - нормальны. Пункционная биопсия при всех видах (кроме синдрома Дубина-Джонсона) изменений не выявляет.
Жильбера синдром (Жильбера болезнь, Жильбера - Лербулле симптом, врожденная семейная холемия, гипербилирубинемия врожденная, простая семейная холемия, идиопатическая гипербилирубинемия, конституциональная гипербилирубинемия, идиопатическая неконъюгированная гипербилирубинемия) характеризуется нормальным интермиттирующим повышением содержания несвязанного (непрямого) билирубина в крови, уменьшением степени Гипербилирубинемии под действием фенобарбитала, отсутствием других функциональных или морфологических изменений печени и аутосомно-доминантным (?) типом наследования.
Криглера - Найяра синдром (врожденная негемолитичес-кая желтуха 1 типа, врожденная негемолитическая желтуха с желтушным окрашиванием нервных ядер, идиопатическая гипербилирубинемия) характеризуется крайне высоким содержанием в крови свободного (непрямого) билирубина из-за отсутствия в гепатоцитах глюкуронилтрансферазы, переводящей свободный билирубин в связанный, токсическим действием билирубина на базальные и стволовые ядра головного мозга с возникающей вследствие этого инцефалопатией, нередко приводящей болеющих к смерти в детском возрасте, и аутосомно-рецессивным типом наследования.
Дубина - Джонсона синдром (желтуха Дубина - Джонсона, желтуха конституциональная негемолитическая с липохромным гепатозом) характеризуется нормальным повышением содержания в крови связанного билирубина - прямого (билирубина-глюкуронида) вследствие нарушения механизмов его транспорта из микросом гепатоцитов в желчь, извращенными результатами теста на задержку бромсульфалеина со вторичным повышением его содержания в крови через 90 мин после внутривенного введения, неконтрастированием желчного пузыря при пероральной холецистографии, черным цветом печени из-за скопления в гепатоцитах коричневого липохромного пигмента, повышенным выделением с мочой копропорфирина I и аутосомно-рецессивным типом наследования.
Ротора синдром (гипербилирубинемия идиопатическая типа Ротора) характеризуется нормальным повышением содержания в крови связанного билирубина (билирубина-глюкуронида), задержкой выделения печенью введенного внутривенно бромсульфалеина, повышенным выделением почками копропорфирина (преимущественно 1 изомера), отсутствием других функциональных и морфологических изменений печени, аутосомно-рецессивным типом наследования.
Течение при всех видах (кроме синдрома Криглера - Найяра) доброкачественное, прогноз благоприятный; трудоспособность, как правило, сохранена. При синдроме Криглера - Найяра больные обычно погибают в раннем детском возрасте.
Лечение. Больные в специальном лечении, как правило, не нуждаются, лишь в период усиления желтухи дают щадящую диету № 5, витаминотерапию, желчегонные средства. Запрещается употреблять алкогольные напитки, острую и жирную пищу, не рекомендуются физические перегрузки.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Современные лекарственные препараты:

Габриглобин

News image

Лекарственные формы порошок лиофилизированный для приготовления внутривенного раствора 2.5г, порошок лиофилизированный для приготовления внутривенного раствора 5г Производители Ивановская ст...

Индинол

News image

Индинол является новейшей разработкой в области женского здоровья. Это негормональный препарат природного происхождения, который обладает вы...

Вильпрафен

News image

Вильпрафен предназначен для лечения следующих болезней: Вильпрафен® рекомендован ведущими российскими экспертами в качестве препарата первого ряда дл...

Ланоксин (дигоксин)

News image

Состав. Каждая таблетка с насечкой (шифр Wellcome ХЗА) содержит 0,25 мг дигоксина БФ. Показания. Ланоксин показан дл...

Медицинские новости:

Аспирин опасен при гриппе?

News image

Ацетилсалициловая кислота, более известная в народе как аспирин, — лекарственное средство, оказывающее анальгезирующее, жаропонижающее, противовоспалительное и антиагрегационное действие. Противовоспалительное действие ац...

Виноград: не только вкусно, но и полезно

News image

Во многих культурах виноград считается символом изобилия, на старинных натюрмортах можно встретить изображение аппетитно выложенной на блюде виноградной грозди, и у ...

Продукты, необходимые при простуде и не только

News image

Всем известно, что многие продукты являются кладезю витаминов, минералов, органических соединений и питательных веществ, которые необходимы для нормальной работы иммунной си...

Эндокринная система, гормоны и их роль в организме

News image

Человек - это очень сложная биологическая система, состоящая из многочисленных органов и тканей. Для того, чтобы организм работал как одно це...