Симптомы болезни:

Лечение при циррозе печени

News image

Наиболее опасно при циррозе печени заниматься самолечением. Подход весьма индивидуален при лечении такой серьезной болезни. ...

ЗАПОР

News image

ЗАПОР - полиэтиологический синдром длительной задержки дефекации. Различают запоры: 1) неврогенные (при функциональных либо органических бо...

Фиброзная остеодистрофия

News image

Фиброзная остеодистрофия (ФОД) обусловлена высокой ПТ-гиперсекрецией и достигает значительной выраженности при ПТ-аденомах (гиперпаратиреоидная остеодистрофия) и у ...

Пневмокониозы

News image

Пневмокониозами называют профессиональные хронические заболевания, которые характеризуют развитием диффузных фиброзных изменений в легких. Заболевание развивается как ре...

Авторизация




Designed by:
SiteGround web hosting


ГЕМОХРОМАТОЗ
Болезни - Болезни органов пищеварения

гемохроматоз

ГЕМОХРОМАТОЗ (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром Труазье - Ано - Шоффара, сидерофилия и остальных. )-общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в сыворотке крови и накоплением в тканях и внутренних органах. Встречается сравнительно редко, преимущественно у мужчин.
Этиология, патогенез. Первичный ( идиопати-ческий ) гемохроматоз относят к ферментопатиям и рассматривают как врожденная болезнь с аутосомно-доминантным путем наследования, при котором в тонком кишечнике человека всасывается значительно больше железа, чем в норме, и оно избыточно депонируется в тканях-в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, коже и т. д. в основном в виде нерастворимого гемосидорина. Возникает вторичная воспалительно-склеротическая реакция тканей пораженных органов. В гладких мышцах также избыточно откладывается липофусцин, в эпидермисе - меланин. Вторичный гемохроматоз возникает при избыточном поступлении в организм железа (длительном неконтролируемом лечении препаратами железа, при повторных частых переливаниях крови и т. д. ).
Симптомы или показания, течение. Характерны гиперпигментация кожи (особенно открытых частей тела, подмышечных впадин, ладоней, половых органов и старых кожных рубцов), принимающей серо-бурый или коричневатый цвет, увеличенная и плотная печень и диабет. Нередки явления недостаточности эндокринных желез, в первую очередь половых. Гемосидероз миокарда проявляется электрокардиографическими признаками дистрофии миокарда, аритмиями, сердечной недостаточностью.
Повышена концентрация сывороточного железа (до 50-70 мкмопь/л), насыщенность железом трансферрина достигает 90% (в норме 30%). Гиперферремия выявляется еще до того, как возникают гиперпигментация кожи и увеличение печени. Исследование окрашенных голубым нитропруссидом гистологических препаратов, приготовленных из биоптатов печени больного, позволяет обнаружить большое количество внутриклеточного железа. Отмечается повышенное выделение с мочой железа после инъекции дефероксамина. Биохимические сдвиги, характерные для цирроза печени, появляются в более позднем периоде заболевания по сравнению с гиперпигментацией и увеличением печени. Как правило, выявляется гипергликемия и глюкозурия.
Течение понемногу прогрессирующее.
Прогноз без лечения неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни болеющих после установления диагноза (при отсутствии лечения) не превышает 4-5 лет. Причиной гибели болеющих вероятно смогут быть печеночная или диабетическая кома, острое кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, сердечная недостаточность; у пожилых болеющих с длительным течением заболевания в 15-20% случаев развивается рак печени.
Лечение. Используют систематические кровопускания (приблизительно раз в неделю по 400-500 мл крови), повторные курсы инъекций дефероксамина (по 10 мл 10% раствора в/м или в/в). Диабет, печеночные и сердечные осложнения гемохроматоза купируют соответствующей симптоматической терапией.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Современные лекарственные препараты:

Монурал

News image

При правильно подобранном лечении слизистая оболочка мочевого пузыря достаточно быстро восстанавливается и заболевание проходит. Однако ст...

Омнадрен (Omnadren)

News image

Состав и форма выпуска. 1 ампула содержит тестостерона пропионата 0.03 г, тестостерона фенилпропионата 0.06 г, те...

Зантак (Zantac)

News image

Международное наименование — ranitidin. Состав и форма выпуска. Активное вещество - ранитидин. Таблетки 0...

Локобейз

News image

Локобейз предназначен для лечения следующих болезней: Локобейз® рипеа - больше, чем увлажняющее средство! Когда нужно использовать локобейз® ри...

Медицинские новости:

Аспирин опасен при гриппе?

News image

Ацетилсалициловая кислота, более известная в народе как аспирин, — лекарственное средство, оказывающее анальгезирующее, жаропонижающее, противовоспалительное и антиагрегационное действие. Противовоспалительное действие ац...

Виноград: не только вкусно, но и полезно

News image

Во многих культурах виноград считается символом изобилия, на старинных натюрмортах можно встретить изображение аппетитно выложенной на блюде виноградной грозди, и у ...

Продукты, необходимые при простуде и не только

News image

Всем известно, что многие продукты являются кладезю витаминов, минералов, органических соединений и питательных веществ, которые необходимы для нормальной работы иммунной си...

Эндокринная система, гормоны и их роль в организме

News image

Человек - это очень сложная биологическая система, состоящая из многочисленных органов и тканей. Для того, чтобы организм работал как одно це...