Симптомы болезни:

Лечение при циррозе печени

News image

Наиболее опасно при циррозе печени заниматься самолечением. Подход весьма индивидуален при лечении такой серьезной болезни. ...

Фиброзная остеодистрофия

News image

Фиброзная остеодистрофия (ФОД) обусловлена высокой ПТ-гиперсекрецией и достигает значительной выраженности при ПТ-аденомах (гиперпаратиреоидная остеодистрофия) и у ...

ИШЕМИЧЕСКАЯ (КОРОНАРНАЯ) БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА

News image

ИШЕМИЧЕСКАЯ (КОРОНАРНАЯ) БОЛЕЗНЬ СЕРДЦА - хронический патологический процесс, обусловленный недостаточностью кровоснабжения миокарда; в подавляющем большинстве (9...

КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ

News image

КИШЕЧНАЯ ЛИПОДИСТРОФИЯ (болезнь Уиппла, стеаторея идиопатическая и остальных. )-системная болезнь с преимущественным поражением тонкой кишки и ...

Авторизация




Designed by:
SiteGround web hosting


ГЕМОХРОМАТОЗ
Болезни - Болезни органов пищеварения

гемохроматоз

ГЕМОХРОМАТОЗ (пигментный цирроз печени, бронзовый диабет, синдром Труазье - Ано - Шоффара, сидерофилия и остальных. )-общее заболевание, характеризующееся нарушением обмена железа, повышенным его содержанием в сыворотке крови и накоплением в тканях и внутренних органах. Встречается сравнительно редко, преимущественно у мужчин.
Этиология, патогенез. Первичный ( идиопати-ческий ) гемохроматоз относят к ферментопатиям и рассматривают как врожденная болезнь с аутосомно-доминантным путем наследования, при котором в тонком кишечнике человека всасывается значительно больше железа, чем в норме, и оно избыточно депонируется в тканях-в печени, поджелудочной железе, сердечной мышце, коже и т. д. в основном в виде нерастворимого гемосидорина. Возникает вторичная воспалительно-склеротическая реакция тканей пораженных органов. В гладких мышцах также избыточно откладывается липофусцин, в эпидермисе - меланин. Вторичный гемохроматоз возникает при избыточном поступлении в организм железа (длительном неконтролируемом лечении препаратами железа, при повторных частых переливаниях крови и т. д. ).
Симптомы или показания, течение. Характерны гиперпигментация кожи (особенно открытых частей тела, подмышечных впадин, ладоней, половых органов и старых кожных рубцов), принимающей серо-бурый или коричневатый цвет, увеличенная и плотная печень и диабет. Нередки явления недостаточности эндокринных желез, в первую очередь половых. Гемосидероз миокарда проявляется электрокардиографическими признаками дистрофии миокарда, аритмиями, сердечной недостаточностью.
Повышена концентрация сывороточного железа (до 50-70 мкмопь/л), насыщенность железом трансферрина достигает 90% (в норме 30%). Гиперферремия выявляется еще до того, как возникают гиперпигментация кожи и увеличение печени. Исследование окрашенных голубым нитропруссидом гистологических препаратов, приготовленных из биоптатов печени больного, позволяет обнаружить большое количество внутриклеточного железа. Отмечается повышенное выделение с мочой железа после инъекции дефероксамина. Биохимические сдвиги, характерные для цирроза печени, появляются в более позднем периоде заболевания по сравнению с гиперпигментацией и увеличением печени. Как правило, выявляется гипергликемия и глюкозурия.
Течение понемногу прогрессирующее.
Прогноз без лечения неблагоприятный. Средняя продолжительность жизни болеющих после установления диагноза (при отсутствии лечения) не превышает 4-5 лет. Причиной гибели болеющих вероятно смогут быть печеночная или диабетическая кома, острое кровотечение из варикозно-расширенных вен пищевода и желудка, сердечная недостаточность; у пожилых болеющих с длительным течением заболевания в 15-20% случаев развивается рак печени.
Лечение. Используют систематические кровопускания (приблизительно раз в неделю по 400-500 мл крови), повторные курсы инъекций дефероксамина (по 10 мл 10% раствора в/м или в/в). Диабет, печеночные и сердечные осложнения гемохроматоза купируют соответствующей симптоматической терапией.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Современные лекарственные препараты:

ТЕНОТЕН

News image

ТЕНОТЕН предназначен для лечения следующих болезней: Антитела к белку S-100 участвуют в регуляции обменных и информационных пр...

Зантак (Zantac)

News image

Международное наименование — ranitidin. Состав и форма выпуска. Активное вещество - ранитидин. Таблетки 0...

Назаваль

News image

Механизм действия: Микродисперсный порошок целлюлозы из спрея-дозатора попадает на слизистую носовых ходов, связывается со слизью и ...

Салофальк (Salofalk)

News image

Международное наименование - mesalazin. Состав и форма выпуска. Активное вещество - месалазин. Таблетки с покрытием 0...

Медицинские новости:

Аспирин опасен при гриппе?

News image

Ацетилсалициловая кислота, более известная в народе как аспирин, — лекарственное средство, оказывающее анальгезирующее, жаропонижающее, противовоспалительное и антиагрегационное действие. Противовоспалительное действие ац...

Виноград: не только вкусно, но и полезно

News image

Во многих культурах виноград считается символом изобилия, на старинных натюрмортах можно встретить изображение аппетитно выложенной на блюде виноградной грозди, и у ...

Продукты, необходимые при простуде и не только

News image

Всем известно, что многие продукты являются кладезю витаминов, минералов, органических соединений и питательных веществ, которые необходимы для нормальной работы иммунной си...

Эндокринная система, гормоны и их роль в организме

News image

Человек - это очень сложная биологическая система, состоящая из многочисленных органов и тканей. Для того, чтобы организм работал как одно це...