ВЕГЕНЕРА ГРАНУЛЕМАТОЗ - гигантоклеточный гранулематозно-некротический васкулит с преимущественным поражением дыхательных путей, легких и почек.
Этиология неизвестна. Провоцируют болезнь острые респираторные заболевания, охлаждения, инсоляция, травма, лекарственная непереносимость и остальных. Системный характер васкулита, обширные гранулематозные реакции по типу некротизирующих гранулем преимущественно в дыхательных путях позволяют думать о ведущих аутоимунных механизмах болезни.
Симптомы или показания, течение. Заболевание развивается чаще у мужчин, начинается с поражения верхних отделов дыхательных путей и проявляется стойким насморком с серозно-сукровичным, гнойным отделяемым, носовыми кровотечениями, признаками поражения других отделов верхних дыхательных путей, а при вовлечении трахеобронхиального дерева - упорным кашлем с кровянисто-гнойной мокротой, болью в грудной клетке.
В дальнейшем развивается полисиндромная клиническая картина болезни (стадия генерализации), сопровождающаяся лихорадкой, мигрирующим полиартритом или только артралгиями и миалгиями, поражением кожи (в том числе тяжелыми некротически-язвенными поражениями кожи лица), легких и остальных. Наиболее патогномонично возникновение гнойнонекротического и язвенно-некротического ринита, синусита, назофарингита и ларингита. При исследовании легких наблюдается кпинико-рентгенологическая симптоматика очаговой и сливной пневмонии с абсцедированием и образованием полостей. В этой стадии в патологический процесс вовлекаются почки с развитием диффузного гломерулонефрита и быстрым прогрессированием почечной недостаточности. Лабораторные данные нехарактерны. Обычно заметна яркие признаки воспалительной активности - лейкоцитоз. повышенная СОЭ и остальных. Больные умирают от легочного кровотечения или чаще от почечной недостаточности. Диагноз труден в ранний период, а еще также в случае, если заболевание начинается с легочной симптоматики. У таких болеющих биопсия слизистых оболочек верхних дыхательных путей (назофарингеальной области) выявляет гранулематозный характер патологии.
Лечение. используют циклофосфан внутривенно в дозе 5 - 1 0 мгlкг в течение 2 - З дней с последующим переходом на прием внутрь по 1 - 2 мгlкг в течение месяца; поддерживающая терапия циклофосфамидом в дозе 25 - 50 мг ежедневно продолжается 1 год и более. Необходимо обильное питье для профилактики наиболее тяжелого осложнения геморрагического цистита. Преднизолон дают в средних дозах для профилактики побочных действий цитотоксических средств.