Симптомы болезни:

Лечение при циррозе печени

News image

Наиболее опасно при циррозе печени заниматься самолечением. Подход весьма индивидуален при лечении такой серьезной болезни. ...

ЗАПОР

News image

ЗАПОР - полиэтиологический синдром длительной задержки дефекации. Различают запоры: 1) неврогенные (при функциональных либо органических бо...

Фиброзная остеодистрофия

News image

Фиброзная остеодистрофия (ФОД) обусловлена высокой ПТ-гиперсекрецией и достигает значительной выраженности при ПТ-аденомах (гиперпаратиреоидная остеодистрофия) и у ...

Пневмокониозы

News image

Пневмокониозами называют профессиональные хронические заболевания, которые характеризуют развитием диффузных фиброзных изменений в легких. Заболевание развивается как ре...

Авторизация




Designed by:
SiteGround web hosting


ДЕРМАТОМИОЗИТ
Болезни - Ревматические болезни

дерматомиозит

ДЕРМАТОМИОЗИТ (полимиозит) - системная болезнь скелетной и гладкой мускулатуры и кожи.
Этиология. Предполагают вирусную (Коксаки В2) этиологию дерматомиозита. Провоцирующие факторы - охлаждение, инсоляция, травма, беременность, лекарственная непереносимость. Опухолевый дерматомиозит наблюдается у 20 - З0% болеющих.
Патогенез: разнообразные иммунопатологические нарушения. Преобладание женщин (2:1), два возрастных пика болезни (переходный и климактерический периоды) указывают на значение нейроэндокринной реактивности. Немного вероятно семейно-генетическое предрасположение.
Симптомы или показания, течение. Заболевание начинается остро или подостро с мышечного синдрома (миастения, миалгии), артралгии, лихорадки, поражения кожи, плотных распространенных отеков. В дальнейшем болезнь приобретает рецидивирующее течение. Поражение скелетных мышц наблюдается у всех болеющих в виде миалгии при движении и даже в покое, при надавливании и нарастающей мышечной слабости. Мышцы плечевого и тазового пояса уплотняются, увеличиваются в объеме, значительно нарушаются активные движения, больной не вероятно может самостоятельно сесть, поднять конечности, голову с подушки, удержать ее сидя или стоя. При значительном распространении процесса больные по существу полностью обездвижены, а в сложных ситуациях находятся в состоянии полной прострации. Миастенический синдром не уменьшается от приема прозерина и его аналогов. Распространение патологического процесса на мимические мышцы ведет к маскообразности лица, поражение глоточных мышц - к дисфагии, а интеркостальных и диафрагмы - к нарушению дыхания, снижению жизненной емкости легких, гиповентиляции и частым пневмониям. Немного вероятно может поражаться глазодвигательная мускулатура с развитием диплопии, страбизма, двустороннего птоза век и т. п. На ранних этапах болезни мышцы болезненные и нередко отечные, позже на месте подвергшихся дистрофии и миолизу мышечных волокон развиваются миофиброз, атрофия, контрактуры, реже - кальциноз. Кальциноз вероятно может также наблюдаться в подкожной клетчатке, особенно часто у молодых людей, и легко обнаруживается при рентгенологическом исследовании. При электромиографии изменения неспецифичны.
Поражения кожи разнообразны (эритематозные, папулезные, буллезные высыпания, пурпура, телеангиэктазии, гиперкератоз, гипер - и депигментация и т. п. ). В ряде случаев высыпания сопровождаются зудом. Весьма характерно и патогномонично наличие периорбитального отека с пурпурнолиловой (гелиотроповой) эритемой - так называемые дерматомиозитныв очки.
Полиартралгии при движении и ограничение подвижности суставов вплоть до развития анкилозов большей частью обусловлены поражением мышц. Наблюдается поражение миокарда воспалительного или дистрофического характера, что проявляется стойкой тахикардией и лабильностью пульса, артериальной гипотензией, расширением сердца влево, приглушением тонов, систолическим шумом на верхушке. Электрокардиографические изменения выражаются снижением вольтажа, нарушением возбудимости и проводимости, депрессией сегмента SТ, инверсией зубца Т. При диффузном миокардите развивается тяжелая картина сердечной недостаточности. У'! болеющих наблюдается синдром Рейно. Поражение легких редко связано с основным заболеванием, чаще оно обусловлено банальной инфекцией, к которой больные предрасположены вследствие гиповентиляции легких, аспирации пищи вследствие дисфагии. Желудочно-кишечный тракт вовлекается в процесс почти у половины болеющих. Как правило, отмечаются анорексия, боли в животе, симптомы или показания гастроэнтероколита, гипотония верхней трети пищевода. Немного вероятно поражение слизистой оболочки желудка и кишечника с образованием некрозов, с отеком и геморрагиями, вплоть до сложных желудочно-кишечных кровотечений, перфорации желудка, кишечника; в маленькой вероятности отмечаются симптомы или показания, стимулирующие кишечную непроходимость.
Лабораторные данные неспецифичны. Обычно заметна умеренный лейкоцитоз с выраженной эозинофилией (до 25 - 70%), стойкое, хотя и умеренное повышение СОЭ, гипергаммаглобулинемия. Диагностическое значение имеют биохимические исследования крови и мочи и биопсия мышц, особенно при хроническом и подостром течении (обнаруживается утолщение мышечных волокон с потерей поперечной исчерченности, фрагментацией и дистрофией вплоть до некроза, наблюдается значительная клеточная реакция - скопление лимфоцитов, плазматических клеток и т. д. ).
При остром течении наблюдается катастрофически нарастающее генерализованное поражение поперечно-полосатой мускулатуры вплоть до полной обездвиженности, явлений дисфагии и дизартрии. Отмечается общее тяжелое лихорадочно-токсическое состояние с разнообразными кожными высыпаниями. Причиной смертельного исхода, который в нелеченых ситуациях наступает через 3 - 6 мес, обычно вероятно смогут быть аспирационные пневмонии или легочно-сердечная недостаточность в связи с тяжелым поражением легких или сердца. Подострое течение есть отличия цикличностью, но все же неуклонно нарастают адинамия, поражения кожи и внутренних органов. Хроническое течение заболевания - наиболее благоприятная форма, при которой поражаются лишь отдельные мышцы. Поэтому, несмотря на значительное число обострений, общее состояние болеющих остается удовлетворительным и они длительно сохраняют трудоспособность. Исключение составляют молодые люди, у которых развиваются обширные кальцинозы в коже, подкожной клетчатке, мышцах с формированием стойких контрактур и почти полной неподвижностью болеющих.
Лечение. При наличии злокачественной опухоли ее удаление ведет к стойкой ремиссии. При остром и подостром течении показаны глюкокортикоиды в больших суточных дозах (подавляющая доза преднизолона 60 - 80 мг и более при необходимости). После достижения эффекта, который наступает нескоро, дозу кортикостероидов снижают очень медленно (по полтаблетки каждые 7 - 1 0 дней), до поддерживающей дозы на фоне делагила (0,25 г), плаквенила (0,2 г) по 1 таблетке после ужина. Лишь при развитии стойкой ремиссии глюкокортикоиды вероятно смогут быть полностью отменены. Триамцинолон из-за его способности усиливать миастенический синдром противопоказан.
В терапии сохраняют свое значение нестероидные противовоспалительные препараты в общепринятых дозах, особенно при снижении доз кортикостероидов. В комплексном лечении рекомендуются витамины групы В и аскорбиновая кислота. При выраженной утомляемости мышц показаны прозерин и его аналоги в обычных дозах, АТФ и кокарбоксилаза, метандростенолон (неробол). При развитии кальцинатов рекомендуется динатриевая соль зтилендиаминтетрауксусной кислоты, способная образовывать комплекс с ионами кальция и выводить их из организма. Вводят ее внутривенно в 5% растворе глюкозы (на 500 мл глюкозы 2 - 4 г препарата) капельно в течение 3 - 4 ч или дробно каждые 6 ч. Курс лечения 3 - 6 дней, после 7-дневного перерыва курсы можно повторять. Средство противопоказан при поражении почек и печени. В период затихания острых явлений вероятно смогут быть рекомендованы осторожная лечебная гимнастика, массаж конечностей. В хронической стадии с выраженными атрофиями и контрактурами показаны настойчивая лечебная гимнастика и массаж.
При раннем лечении адекватными дозами кортикостероидов у болеющих острым дерматомиозитом наступает стойкое выздоровление.
При подостром течении обычно удается добиться лишь ремиссии, поддерживаемой глюкокортикоидами. При хроническом дерматомиозите заболевание приобретает волнообразное течение.

 


Читайте:


Добавить комментарий


Защитный код
Обновить

Современные лекарственные препараты:

Неупоген (Neupogen)

News image

Международное наименование —filgrastim. Состав и форма выпуска. Активное вещество - филграстим. Раствор для инъекций в ампулах по...

Габриглобин

News image

Лекарственные формы порошок лиофилизированный для приготовления внутривенного раствора 2.5г, порошок лиофилизированный для приготовления внутривенного раствора 5г Производители Ивановская ст...

Трайкор

News image

Трайкор предназначен для лечения следующих болезней: В России появился новый препарат, который лечит весь комплекс осложнений ди...

Зантак (Zantac)

News image

Международное наименование — ranitidin. Состав и форма выпуска. Активное вещество - ранитидин. Таблетки 0...

Медицинские новости:

Аспирин опасен при гриппе?

News image

Ацетилсалициловая кислота, более известная в народе как аспирин, — лекарственное средство, оказывающее анальгезирующее, жаропонижающее, противовоспалительное и антиагрегационное действие. Противовоспалительное действие ац...

Виноград: не только вкусно, но и полезно

News image

Во многих культурах виноград считается символом изобилия, на старинных натюрмортах можно встретить изображение аппетитно выложенной на блюде виноградной грозди, и у ...

Продукты, необходимые при простуде и не только

News image

Всем известно, что многие продукты являются кладезю витаминов, минералов, органических соединений и питательных веществ, которые необходимы для нормальной работы иммунной си...

Эндокринная система, гормоны и их роль в организме

News image

Человек - это очень сложная биологическая система, состоящая из многочисленных органов и тканей. Для того, чтобы организм работал как одно це...